Púrpura Trombocitopênica Trombótica: Entenda a Doença e Seu Tratamento
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença hematológica grave caracterizada por plaqueta reduzida e formação de microtrombos, que afetam pequenos vasos sanguíneos. Essa condição representa uma emergência médica, exigindo diagnóstico precoce e intervenção imediata para evitar complicações irreversíveis.
Causas e Mecanismo Patogênico
A púrpura trombocitopênica trombótica ocorre devido à deficiência da enzima ADAMTS13, responsável pelo processamento de grandes moléculas de von Willebrand. Sem essa enzima, fragmentos gigantes se acumulam, promovendo agregação plaquetária anormal e coágulos microvasculares. Além disso, a PTT pode ser adquirida (associada a fatores imunológicos, como autoanticorpos) ou congênita (devido a mutações genéticas).
Sintomas e Diagnóstico
Os principais sinais incluem petéquias, facies manchada e hemorragias mucosas, frequentemente acompanhados de febre e fadiga extrema. Sintomas neurológicos, como cefaleia ou alterações cognitivas, podem surgir devido à isquemia cerebral. O diagnóstico baseia-se em exames de sangue (plaquetas < 30.000/µL, LDH elevada) e dosagem da atividade de ADAMTS13 (< 10% dos valores normais).
Tratamento e Perspectivas de Cura
O tratamento principal é a plasmaférese, que remove anticorpos patológicos e substitui a enzima ADAMTS13. Além disso, imunossupressores como corticóides e rituximab são usados para reverter a produção de autoanticorpos. Em casos refratários, inibidores de mTOR podem ser indicados. Portanto, com terapia adequada, a mortalidade cai de 70% para 15-20%.
No entanto, pacientes sobreviventes podem apresentar sequelas renais ou neurológicas, exigindo acompanhamento multidisciplinar. A detecção precoce e o controle rigoroso das crises agudas são fundamentais para a melhoria da sobrevida.